3月3日是全國“愛耳日”,，主題為“防聾治聾?精準(zhǔn)診療”,。今天，廣州各大醫(yī)院紛紛舉行“愛耳日”義診,。廣州日報(bào)全媒體記者獲悉,我國每年新產(chǎn)生聾兒3萬余名,，其中7歲以下聾幼兒就可達(dá)80萬人。聽力障礙嚴(yán)重影響著這些耳聾兒童對社會的認(rèn)知和學(xué)習(xí),，給國家和家庭造成巨大的損失,，而造成耳聾的原因有60%歸咎于遺傳。

廣東醫(yī)院開耳聾基因檢測“綠色通道”

今天上午,，中山大學(xué)附屬第三醫(yī)院,、廣東省優(yōu)生優(yōu)育醫(yī)學(xué)檢驗(yàn)中心、國內(nèi)最大的第三方檢驗(yàn)中心金域檢驗(yàn)合作發(fā)起“聽障兒童疾病診療協(xié)作網(wǎng)”,，為初次物理聽力篩查沒有通過或者有聽力高危新生兒,、兒童提供免費(fèi)耳聾基因檢測。

目前,，廣東省內(nèi)各大醫(yī)院開展了免費(fèi)的新生兒聽力篩查,，但現(xiàn)行的新生兒聽力篩查可能會導(dǎo)致一些聾兒漏診。據(jù)中山三院耳內(nèi)科主任曾祥麗副主任醫(yī)師介紹,，新生兒聽力篩查主要采取物理聽力篩查方法,，而這種方法存在一定局限，容易致遲發(fā)性耳聾,、藥物性耳聾等遺傳性耳聾“漏檢”,。

1.爸爸一個巴掌打聾二歲寶寶只因基因作祟

2歲的輝仔（化名）感冒后拒絕吃藥，哭鬧不休。年輕的爸爸情急之下打了孩子一耳光,，誰知輝仔竟然聽不見了,。到醫(yī)院進(jìn)行基因檢測后發(fā)現(xiàn)，輝仔得了一種隱性遺傳的內(nèi)耳病—“前庭導(dǎo)水管擴(kuò)大”,。盡管出生后聽力沒有問題,，但一旦遭遇感冒、外力沖擊等情況,，孩子的聽力就會驟然下降,，若干預(yù)不及時(shí)，聽力損傷將不可逆轉(zhuǎn),。

據(jù)曾祥麗介紹,，遲發(fā)性耳聾和藥物性耳聾患者出生時(shí)聽力正常，但是因?yàn)橹虏』蜃饔?，隨著年齡增長或使用氨基糖苷等藥物的影響,，最終會引發(fā)耳聾。她建議,，在新生兒的聽力篩查中采取“基因檢測+物理聽力篩查”的聯(lián)合篩查方式,，可望彌補(bǔ)傳統(tǒng)篩查手段的不足，兜住“漏網(wǎng)之魚”,，從而對先天聾兒早發(fā)現(xiàn),、早干預(yù)，避免影響孩子語言能力的發(fā)育,。

廣州日報(bào)全媒體記者獲悉,，中山三院還將開通“綠色通道”，在加入?yún)f(xié)作網(wǎng)的基層醫(yī)院檢測出遺傳耳聾病的患兒,，可憑遺傳耳聾病檢測報(bào)告單,、個人病歷、當(dāng)?shù)爻錾\治記錄等資料直接轉(zhuǎn)診至中山大學(xué)附屬第三醫(yī)院耳鼻喉科,。同時(shí),，?從2017年3月1日至2017年3月31日，中山三院將為20名18周歲以下聽障兒童及青少年補(bǔ)貼1.5萬元/人的人工耳蝸設(shè)備費(fèi),。

2.一歲是搶救聽力“最佳時(shí)機(jī)”

今天下午,，在中山大學(xué)附屬第一醫(yī)院舉行的義診上，耳科專家指出,，如果雙耳重度或極重度感音神經(jīng)性聾,，需要盡早干預(yù)，一歲左右是植入人工耳蝸的最佳時(shí)期,。在經(jīng)濟(jì)條件允許的情況下,，最好雙耳植入人工耳蝸，對于孩子的語言發(fā)育和邏輯思維發(fā)育都有幫助。廣州日報(bào)全媒體記者獲悉,，目前國產(chǎn)耳蝸（單側(cè)）單價(jià)為七萬元左右,，進(jìn)口耳蝸則需要十幾萬。

先天聾兒有沒有搶救聽力的機(jī)會,？是否要等到上學(xué)后才開始拯救聽力？中山大學(xué)附屬一院耳鼻咽喉科耳?？浦魅?、主任醫(yī)師熊觀霞介紹，孩子一旦診斷為先天性聾,，治療要越快開始越好,。新生兒篩查為先天性聾后，3到6個月就要開始早期干預(yù),，比如佩戴助聽器等,，到一歲左右則可以考慮植入人工耳蝸。

熊觀霞指出,，由于手術(shù)需要全麻,，一般認(rèn)為孩子長到一歲左右做手術(shù)比較安全。不過,，孩子經(jīng)綜合評估,，手術(shù)時(shí)間可以提前。該院曾為十月齡的孩子植入人工耳蝸,，療效較好,。專家指出，搶救聽力需爭分奪秒,。2-3歲是兒童言語中樞發(fā)育的敏感期,。先天聾兒若能在此之前植入人工耳蝸，在聽說方面的發(fā)育就可以跟得上普通孩子,。

3.內(nèi)耳畸形,，七歲男孩聽力漸失

家在清遠(yuǎn)的7歲男童祥仔（化名）被診斷為內(nèi)耳畸形。最近幾年,，他的聽力不斷下降,，語言能力也遠(yuǎn)遜于同齡孩子。從去年開始,，祥仔的兩只耳朵先后植入了人工耳蝸,，手術(shù)后他的聽力和語言能力都得到大幅度提升，除了個別字句的發(fā)音還不太準(zhǔn)確,，聊天時(shí)幾乎聽不出他有任何異常,。

中山大學(xué)附屬一院耳鼻咽喉科主任醫(yī)師陳錫輝介紹，內(nèi)耳畸形是先天性耳聾中比較常見的一種。祥仔在剛出生時(shí)是有聽力的,，但是由于耳內(nèi)結(jié)構(gòu)的異常,，每一次感冒或輕微碰撞都可能導(dǎo)致聽力的減退，直至聽力完全喪失,。

人工耳蝸的價(jià)格不菲,，有些家長覺得植入單側(cè)耳朵，能讓孩子聽見就可以了,。陳錫輝指出,，單耳植入人工耳蝸只能讓一側(cè)神經(jīng)中樞受到刺激，患兒雖然可以聽,、說,，但由于聽覺對人類起著準(zhǔn)確的空間定位、保持身體平衡等作用,，只能聽到一側(cè)的聲音,，不利于空間定位的發(fā)展，且患兒的言語辨別能力差,，發(fā)音不太標(biāo)準(zhǔn),，對人際交往有一定影響。因此,，對于有經(jīng)濟(jì)能力的家庭,，專家建議進(jìn)行雙耳植入，這樣可以改善孩子的言語識別率和整體聽閾,，能產(chǎn)生立體聽覺,。

雙側(cè)人工耳蝸植入手術(shù)可以選擇同期手術(shù)或者分期手術(shù)。若是選擇分期手術(shù),，雙側(cè)人工耳蝸植入時(shí)間間隔最好在半年內(nèi),，這樣有利于更好地完成雙耳外周和中樞的聽覺匹配。

專家介紹,，在臨床中,，他們發(fā)現(xiàn)那些性格外向、喜歡說話的人植入人工耳蝸后聽力和語言的進(jìn)步會更為明顯,，因此家長要多引導(dǎo)孩子多說話,、多與人交流。

4.第三代試管嬰兒可篩查耳聾基因

導(dǎo)致先天性聾的因素比較復(fù)雜,，其中六成屬于和基因相關(guān)的遺傳性聾,。熊觀霞教授指出，在正常人中有10%—13%的人群都是隱性的耳聾基因攜帶者,，如果夫妻雙方都攜帶有同一隱性耳聾基因,，那么他們就有四分之一的機(jī)會生下聾兒,。

她建議，已經(jīng)生育一個聾兒的父母若準(zhǔn)備再次生育,，父母和聾兒都需要接受基因篩查,，以判斷孩子是否屬于遺傳性耳聾。

5.聾兒父母追“二胎”,，可以有兩種選擇

一種是借助于輔助生殖技術(shù),，做第三代“試管嬰兒”，胚胎在植入母親的子宮前,，進(jìn)行基因檢測,，確保植入子宮的是沒有攜帶耳聾基因的健康胚胎。目前廣東有三家醫(yī)院的生殖醫(yī)學(xué)中心可以開展三代試管嬰技術(shù),，分別是中山大學(xué)附屬第一醫(yī)院、中山大學(xué)孫逸仙紀(jì)念醫(yī)院和廣東省婦幼保健院,。

另一種則是自然懷孕,，在母親懷孕9到10周取胎兒的絨毛進(jìn)行基因檢測，如果發(fā)現(xiàn)胎兒基因異常,，家人可作出抉擇,。

文：廣州參考·廣州日報(bào)記者任珊珊，通訊員李紹斌,、江瀾,、彭福祥、查冠琳
頭圖：新華社
廣州參考·廣州日報(bào)編輯?趙小滿

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